Akciğer Fibrozisi (Diffüz İnterstisiyel Akciğer Hastalığı, İPF) Nedir?
Tozlu bir işyerinde mi çalışıyorsunuz, solunumla kimyasal maddeye mi maruz kalıyorsunuz? Uzun süren nefes darlığınız var, ama tetkiklerde herhangi bir şey saptanamıyor mu? Meslek hastalığı veya pulmoner fibrozis gelişiyor olabilir. Göğüs hastalıkları uzmanına gitseniz iyi olur.
Akciğerdeki hava keselerinin (alveol) etrafındaki alana interstisyum denir. Akciğer hasarı oluşturabilen toz, gaz, mineral, mikroplar veya alerjenler ile bu bölgede fibrozis dediğimiz sertleşme (nasırlaşma) oluşabilir. En sık nedenleri mesleksel veya çevresel olarak karşılaşılan tozlar ve minerallerdir. En sık karşılaşılan meslek grupları da seramik, porselen fabrikası işçileri, cam işçileri, tekstil iş kolunda çalışanlar, kömür madeni işçileri ve taş kırma işinde uğraşanlardır. Nadiren boyacılar, fırıncılar ve kuaförlerde de görülebilir. Ayrıca Sarkoidoz ve IPF dediğimiz hastalıklarda da fibrozis olur.
Eforla artan solunum sıkıntısı ve kuru öksürük en belirgin şikayetlerdir. Akciğer grafisi ve özellikle de ince kesitli akciğer tomografisi tanı konusunda çok önemli ipuçları verir. Solunum fonksiyon testlerinde de restriktif kayıp dediğimiz ve akciğerin genişlemesini engelleyen hastalıklarda görülen fonksiyon bozukluğu görülür. Hastaların detaylı meslek öyküsü, hobileri, kullandığı ilaçları, şikayetlerin zamanı, süresi, tedavilerden fayda görüp görmediği, ek hastalıkları detaylı sorgulanmalıdır. Çünkü bazı romatizma hastalıkları sırasında da akciğer tutulumu görülebilir, ilaçların yan etkisi olarak da fibrozis gelişebilir. Fizik muayenede akciğerde raller duyulur, parmaklarda çomaklaşma (clubbing) olabilir, ek hastalığa göre muayene bulguları da eklenebilir.
Laboratuvar bulguları olarak anemi, sedimentasyon artışı ve bazı romatizma testlerinin pozitif çıkması görülebilir. Solunum fonksiyon testleri (SFT) ve difüzyon testi de tanıda önemlidir. İyi bir öykü, SFT ve standart görüntüleme testleri ile tanı büyük kısmında konulabilir. Küçük bir alt grubunda ise biyopsi, bronş lavajı gibi ek bazı ileri testlerin yapılması gerekebilir.
Ayırıcı tanıda Sarkoidoz, Asbestozis, Kronik aşırı duyarlılık pnömonisi (HP), ilaç reaksiyonları ve nonspesifik interstisiyel pnömoni (NSIP) göz önünde bulundurulmalıdır. Sarkoidozda yaygın lenf nodları, cilt-göz gibi diğer sistem tutulumları olur, akciğer tutulumu tipiktir. Bronkovasküler kalabalıklaşma, peribronşiyal ve perilenfatik nodüller, kronik dönemde üst ve periferik fibrozis yaygındır. Kronik aşırı duyarlılık pnömonitisinde (HP) öyküde organik (kuş, güvercin, kedi vb) veya inorganik (mesleksel) kimyasal madde teması, mozaik perfüzyon belirgindir, akut dönemde sentrilobüler buzlu cam nodülleri, kronik dönemde üst ve orta zonda periferik yerleşimli fibrozis olur, sinüsler korunmuştur, BAL'da lenfositoz olur. Asbestoziste öyküde asbest teması, sık görüldüğü yerlerde yaşama ve plevral kalsifiye plaklar görülür, subplevral çizgilenmeler olur. Nonspesifik interstisiyel pnömonide ise buzlu cam alanları baskındır, bal peteği çok az görülür, alt zonlarda, periferik yerleşimlidir, subplevral temiz alan olur, ilaç, KDH ve HP'de görülebilir. İPF'de ise alt zonlarda belirgin periferik yerleşimli bal peteği alanları, BAL'da nötrofilik inflamasyon görülür, clubbing vardır, egzersiz dispnesi ve öksürük yaygındır.
Tedavinin ana amacı sebebi ortaya çıkarıp, ondan uzaklaşmak ve hastalığın ilerlemesini engellemektir. Gastroözofajial reflü ve sık solunum yolu enfeksiyonları, akciğere toksik ilaç kullanımı bu hastalıkların ilerlemesine neden olur. Hastanın şikayetlerine göre kortikosteroidler, sitostatik ilaçlar ve destekleyici tedaviler uygulanabilir. Bazen de transplantasyon dediğimiz akciğer nakli gerekebilir.
